Étude de cas : syndrome de Klüver-Bucy partiel dans les suites d’un traumatisme cranio-cérébral

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Nous présentons le cas clinique d’un jeune homme de 14 ans, DH, victime d’un traumatisme crânien sévère. Durant notre prise en charge, quatre mois après son accident, il présente un ensemble de symptômes comportementaux très particuliers, avec une hyperoralité, une désinhibition sexuelle, une labilité émotionnelle majeure, et des fluctuations de vigilance. L’évaluation cognitive montre des difficultés mnésiques, exécutives, et des scores pathologiques à certaines épreuves de traitement visuel sans toutefois aller jusqu’à l’agnosie. L’hypothèse d’un syndrome de Klüver-Bucy fut soulevée en raison de la symptomatologie comportementale typique. En effet, ce syndrome associe habituellement une hyperoralité, une hypersexualité, des troubles comportementaux, mnésiques, et gnosiques visuels.Dans le présent travail nous reprenons la littérature sur ce syndrome qui a été décrit pour la première fois en 1937 chez le singe, et décrit par la suite chez l’homme dans des cas de lésions bitemporales. Nous discutons ensuite les critères diagnostiques à la lumière de notre patient DH ainsi que les corrélats anatomo-cliniques, ayant pu proposer une imagerie en tractographie chez ce patient qui nous permet d’identifier les réseaux cérébraux atteints. Les lésions de DH permettent de poser l’hypothèse d’un réseau spécifique temporal interne droit impliqué dans l’apparition du syndrome de Klüver-Bucy.

We present the clinical case of a fourteen-year-old boy, DH, the victim of a severe traumatic brain injury. During our treatment, four months after his accident, he presented a set of very specific behavioral symptoms, with hyperorality, sexual disinhibition, major emotional lability, and fluctuations in vigilance. The cognitive assessment showed memory and executive dysfunction and visual processing impairment, without, however, going as far as agnosia. The hypothesis of Klüver-Bucy syndrome was raised due to the typical behavioral symptomatology. Indeed, this syndrome generally involves hyperorality, hypersexuality, and behavioral, memory, and visual gnosis disorders.In the present work we review the literature on this syndrome that was first described in 1937 in monkeys, and subsequently described in humans in cases of bitemporal lesions. We then discuss the diagnostic criteria in the light of our patient (DH) as well as the anatomical-clinical correlates, having been able to carry out tractography imaging on DH that allowed us to identify the affected brain networks. DH's lesions led us to put forward the hypothesis of a specific right internal temporal network as responsible for the onset of Klüver-Bucy syndrome. In addition to the usual behavioral rehabilitation, we administered carbamazepine, in accordance with the scientific literature. This treatment, along with the rest of the care, seems to have led to a noticeable improvement in DH's behavior.