A craniometric study of Trisomy 21 (T 21)

Résumé En Fr

Summary. — We reviewed 25 cases of T21 and compared their linear and angular values with the values of our normal statistical material. We found brachycephaly in 40 %, whilst the cephalic index was mesocephalic in 44 % and dolichocephalic in 16 %. Microcephaly was present in 60 %, and a normal sized skull in 40 °/o. Furthermore, we studied for the first time the occipital rotation and obliquity of the foramen magnum (angle NTBAO) in T21. We found a decreased occipital rotation in 44 %, a normal one in 52 %, and increased one in 4 %. The angle NTBAO was decreased in 48 %. In the cases with diminished angle NTBAO, opisthion (« О ») was higher than Basion (BA) in relation to our reference line nasion-tubercle of sella turcica (NT). The depth of the cerebellar fossa (PEP) was decreased in only 32 %. In general, we may say that when microcephaly was found, the occipital rotation was decreased. In those cases with a normal sized skull, the occipital rotation appeared to be normal, and rarely decreased or increased. In 4 children with mild mental retardation, we found the skull of normal size and normal occipital rotation for their age and sex.

ÉTUDE CRANIOMÉTRIQUE DE LA TRISOMIE 21 (T21) Résumé. — Nous avons revu 25 cas de T21 et comparé leurs valeurs linéaires et angulaires aux valeurs de nos sujets normaux. Nous avons trouvé une brachycéphalie dans 40% des cas, une mésocéphalie pour 44 % et 16 % de dolichocéphalie. La microcéphaie est présente pour 60 % et 40 % ont un crâne de taille normale. Par ailleurs, nous avons étudié pour la première fois en T21 la rotation occipitale et l'obliquité du trou occipital (angle NTBAO). Nous avons trouvé une diminution de la rotation occipitale chez 44 % des crânes, 52 % avec une rotation normale et une rotation exagérée chez 4 %. Dans les cas où l'angle NTBAO est diminué (48 %), l'opisthion (O) est plus haut que le basion (BA) par rapport à notre ligne de référence nasion-tubercule de la selle turcique (NT). La profondeur de l'étage postérieur (PEP), autrement dit la fosse cérébelleuse est diminuée (32 %). Nous pouvons dire en général que, lorsque la microcéphalie est présente, la rotation occipitale est diminuée. Lorsque la taille du crâne est normale, la rotation occipitale paraît normale et rarement diminuée ou augmentée. Chez 4 enfants avec un retard psychique léger nous avons trouvé le crâne de taille normale et la rotation occipitale normale pour leur âge et sexe.