Rituximab au cours du syndrome des anti-synthétases : à propos d’un cas et revue de la littérature

Résumé En Fr

BackgroundAntisynthetase syndrome (ASS) is a special presentation of autoimmune inflammatory myopathy (AID) characterized by specific anti-RNA polymerase antibodies. Its therapeutic care is similar to that of other MAI. It is a pathology often responsive to corticosteroid and conventional immunosuppressive treatments. In refractory cases, authors suggest the use of Rituximab (RTX). It is an anti-CD20 monoclonal antibody of the lymphocyte membrane.MethodsThis is a retrospective description of an observation followed for an antisynthetase syndrome in our department for 46 months having received RTX. We subsequently carried out a bibliographic search of the different cases reported in the literature of SAS treated with RTX.Case reportA 44-year-old patient admitted for myalgia, dyspnea and asthenia with muscle deficit and myolysis. She was diagnosed with ASS based on muscular involvement, pulmonary involvement such as diffuse interstitial diffuse pneumonia and specific anti-JO-1 antibodies. She was treated with corticosteroid and several immunosuppressive drugs withoutimprovement. She had resistant and disabling muscle damage. Therefore, she was treated with RTX with a transient improvement in muscle damage for few months.ConclusionRTX, despite a risk of therapeutic failure, remains a therapeutic alternative for refractory muscle damage in ASS. Further studies are needed to better assess its effectiveness.

Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une présentation particulière de myopathie inflammatoire auto-immune (MAI), caractérisée par des anticorps anti-ARN polymérase spécifiques. Sa prise en charge thérapeutique rejoint celle des autres MAI. C’est une pathologie souvent sensible à la corticothérapie et aux traitements immunosuppresseurs conventionnels. Dans les cas réfractaires, certains proposent le recours au rituximab (RTX) comme une alternative thérapeutique. Il s’agit d’un anticorps monoclonal anti-CD20 de la membrane lymphocytaire.Méthodesnous faisons la description rétrospective d’une observation suivie pour un syndrome des anti-synthétases dans notre service depuis 46 mois, et ayant reçu le RTX. Nous avons par la suite effectué une recherche bibliographique des différents cas de SAS traités par RTX rapportés dans la littérature.Observationil s’agit d’une patiente âgée de 44 ans qui consulte pour des myalgies, une dyspnée et une asthénie avec un déficit musculaire à l’examen et une myolyse. Le diagnostic de SAS a été retenu devant l’atteinte musculaire, l’atteinte pulmonaire de type pneumopathie infiltrante diffuse et des anticorps spécifiques anti-JO-1. Elle a été traitée par corticothérapie et plusieurs immunosuppresseurs, avec un échec thérapeutique. La patiente présentait une atteinte musculaire résistante et invalidante. Elle a ensuite été traitée par RTX avec une amélioration transitoire de l’atteinte musculaire pendant quelques mois.Conclusionle RTX, malgré un risque d’échappement thérapeutique, reste une alternative thérapeutique aux atteintes musculaires réfractaires du SAS. D’autres études sont nécessaires pour mieux évaluer son efficacité thérapeutique.