2022
Cairn
Xavier Troussard et al., « Traitement en 2022 de la leucémie à tricholeucocytes et de sa forme variante », Hématologie, ID : 10670/1.0ttmf0
La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2 % de l’ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur la présence dans le sang et/ou la moelle de tricholeucocytes : cellules lymphoïdes B au cytoplasme chevelu exprimant CD103, CD123, CD11c et CD25. La mutation BRAFV600E du gène B-Raf proto-oncogène ( BRAF), marqueur moléculaire de la maladie, est présente dans plus de 80 % des cas. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques B, et notamment des autres proliférations à cellules chevelues, dont la forme variante de la leucémie à tricholeucocytes (LT-V). Des progrès ont été récemment réalisés dans la prise en charge des patients ayant une LT. Les analogues des purines (PNA) en monothérapie, désoxycoformycine ou 2-chloro-désoxyadénosine, restent le traitement de référence de première ligne. Les PNA associés aux anticorps monoclonaux anti-CD20 (rituximab, obinutuzumab) sont maintenant introduits en première ligne chez les patients jeunes et fit, l’immunochimiothérapie permettant l’obtention de rémissions complètes prolongées. Chez les patients avec une LT en rechute ou réfractaire, les nouvelles options thérapeutiques – immunotoxines, inhibiteurs de BRAF (BRAFi) ou de la tyrosine kinase de Bruton (BTKi) – sont à discuter. Chez les patients avec une LT-V ne présentant pas de mutation BRAFV600E mais des mutations de iMAP2K1 (pour mitotogen-activated protein kinase kinase 1) dans environ un tiers des cas, l’immunochimiothérapie est devenue le traitement de référence dès la première ligne. Dans tous les cas, la surveillance hématologique prolongée est nécessaire, en raison du risque augmenté de cancer secondaire, notamment d’hémopathie maligne. Les cas complexes sont à discuter dans le cadre des réunions nationales de concertation pluridisciplinaire, qui seront mises en place très prochainement.