Actualités dans la leucémie aiguë lymphoblastique

Résumé Fr En

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est une hémopathie maligne rare qui touche autant d’enfants que d’adultes en France. L’amélioration des techniques de biologie moléculaire a permis de mieux comprendre le spectre des LAL, avec l’identification de nouvelles entités comme les LAL-B Philadelphie-like. Les anomalies oncogénétiques et l’évaluation de la maladie résiduelle sont désormais les marqueurs pronostiques essentiels permettant la stratification des patients. Le bon pronostic des LAL de l’adolescent a poussé les protocoles adultes à intensifier leur traitement de chimiothérapie en incluant notamment de l’asparaginase, permettant une nette amélioration de la survie des jeunes adultes. Des progrès restent encore à accomplir en particulier chez les nourrissons et les adultes âgés de plus de 60 ans. L’incorporation en première ligne des nouvelles immunothérapies (inotuzumab, blinatumomab et cellules T à récepteur antigénique chimérique) est en cours d’évaluation. La prise en charge des patients exposés à ces nouvelles thérapeutiques et à de nouvelles toxicités (syndrome de relargage de cytokines, neurotoxicité) est au centre de nouveaux enjeux.

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is a rare hematological malignancy that affects as many children as adults in France. The improvement of molecular biology techniques has allowed to better understand the spectrum of LAL with the identification of new entities such as LAL-B “Ph-like”. Oncogenetic abnormalities and residual disease assessment (MRD) are now the essential prognostic markers for stratification of patients. The good prognosis of the adolescent's LAL pushed the adult protocols to intensify their treatment of chemotherapy including asparaginase, allowing a clear improvement in the survival of young adults. Progress is still to be made especially in infants and adults over 60 years of age. The first-line incorporation of new immunotherapies (inotuzumab, blinatumomab and CAR-T cells) is being evaluated. The management of patients exposed to these new therapies and to new toxicities (cytokine release syndrome, neurotoxicity) is at the center of new challenges.