Pathophysiology and physical activity in patients with sickle cell anemia

Résumé Fr En

La drépanocytose homozygote (génotype SS) est une maladie génétique conduisant à la synthèse d’hémoglobine S (HbS). La polymérisation de l’HbS, durant sa désoxygénation, est l’élément physiopathologique primaire conduisant à la falciformation érythrocytaire et aux complications cliniques associées à la drépanocytose homozygote. Les changements métaboliques qui ont lieu durant une activité physique peuvent initier la falciformation érythrocytaire et la survenue de crises vaso-occlusives. Cependant, bien que quelques rares études suggèrent qu’une activité physique pourrait être bénéfique chez ces patients, actuellement il n’existe aucune recommandation précise autorisant la prescription de programmes d’entraînement. Cette revue a pour objectif de présenter les principes théoriques de bases qui pourraient être utilisés pour la pratique d’une activité physique dans le cadre de cette maladie.

Sickle cell anemia (SCA) is an inherited blood disorder caused by a single mutation on the β-globin gene leading to the synthesis of an abnormal hemoglobin S (HbS). Under deoxygenation, HbS may polymerize leading to red blood cell (RBC) sickling, hemolysis, vaso-occlusion and ultimately chronic organ damage. The metabolic changes occurring during a physical exercise may initiate sickling and painful vaso-occlusion. Although, few studies suggested that exercise could have beneficial effects in SCA patients, actually there is no accurate recommendation for physicians to prescribe an exercise program in this population. SCA patients are usually encouraged to exercise on a symptom-limited basis. This review discusses the basic theoretical principles that could be used for exercise training in patients with SCA.