Les syndromes myéloprolifératifs, hors leucémie myéloïde chronique

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Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont des pathologies clonales myéloïdes ayant pour trait commun un excès de cellules matures myéloïdes, qui peut être à l’origine de complications hématologiques et/ou thrombotiques. Cette revue abordera les SMP classiques, « Philadelphie négatifs », que sont la polyglobulie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose primitive. Nous n’aborderons pas dans cette revue la leucémie myéloïde chronique, les syndromes éosinophiliques chroniques ni la leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles.

Myeloproliferative neoplasm (MPN) is characterized by clonal myeloproliferation that is often but not always accompanied by JAK2, CALR, or MPL mutation associated with excel myeloid mature cell in blood. Thrombosis and hematologic evolution (fibrosis and acute myeloid leukemia) are the major complications. This review is about MPN Philadelphia negative, including polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primitive myelofibrosis. Chronic myeloid leukemia and eosinophilic myeloproliferative disease will be not discussed.