Myélome multiple à IgD-λ avec excrétion excessive de chaînes légères libres : un piège diagnostique dans l’identification des gammapathies monoclonales

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2019

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Annales de Biologie Clinique

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myélome multiple lambda IgD chaînes légères gammapathie monoclonale monoclonal gammopathy lambda IgD multiple myeloma light chains

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Hanane Zahir et al., « Myélome multiple à IgD-λ avec excrétion excessive de chaînes légères libres : un piège diagnostique dans l’identification des gammapathies monoclonales », Annales de Biologie Clinique, ID : 10670/1.3dd19f...

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Résumé En Fr

Immunoglobulin D multiple myeloma (IgD MM) is a rare entity of monoclonal gammopathies. We report the case of a IgD MM, associated with excessive excretion of lambda free light chains (FLL λ) diagnosed and managed at the University Hospital Mohammed VI of Marrakech among an adult hospitalized in the hematology department for bone pain and alteration of the general condition. Indeed, IgD MM is characterized by its clinical severity and poor prognosis. The discretion or absence of a monoclonal peak in the electrophoresis of serum proteins makes detection difficult. The present case demonstrates that IgD MM may be associated with excessive production of CLL and may therefore be erroneously diagnosed as CLL MM. Knowledge of this rare subtype of MM and its epidemiological, clinical and especially biological characteristics is crucial for establishing the correct diagnosis.

Le myélome multiple à immunoglobuline D (MM à IgD) est une entité rare de gammapathies monoclonales. Nous rapportons le cas d’un MM à IgD, associé à une excrétion excessive de chaînes légères libres lambda (CLL λ) diagnostiqué et pris en charge au Centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marrakech chez un adulte hospitalisé dans le service d’hématologie pour douleurs osseuses et altération de l’état général. En effet, le MM à Ig D se caractérise par sa sévérité clinique et son mauvais pronostic. La discrétion ou l’absence de pic monoclonal à l’électrophorèse des protéines sériques rend sa détection difficile. Le présent cas montre que le MM à IgD peut être associé à une production excessive de CLL et peut être donc diagnostiqué, à tort, en tant que MM à CLL. La connaissance de ce sous-type rare de MM et de ses caractéristiques épidémiologiques, cliniques et surtout biologiques, est cruciale pour établir le bon diagnostic.

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