Vingt ans d’amnésie développementale : quoi de neuf ?

Résumé En Fr

Twenty years of developmental amnesia: what's new?In 1997, Vargha-Khadem and colleagues published a far-reaching paper describing for the first time three patients suffering from a new syndrome: the developmental amnesia. Twenty years later, we propose here to establish a picture of today's knowledge about this syndrome. This pure amnesic syndrome is usually due to neonatal hypoxic/ischemic episodes resulting in brain lesions and notably in bilateral hippocampal atrophy. While some studies aimed at providing a refined description of the neuropsychological profile of these patients, others considered them as a way to test hypothesis about normal functioning. The methods used and the main findings will be covered in the present article. We will particularly focus on the studies that investigated episodic memory disorders, their consequences on new semantic acquisition, on projection in past and future, or on the sense of identity. Brain damage associated with developmental amnesia will also be described, based on single cases and group studies. Finally, we will discuss the diagnosis of developmental amnesia and emphasize that this syndrome may be much more frequent than initially thought.

Vingt ans après la publication majeure de l’équipe de Vargha-Khadem en 1997 qui, pour la première fois, dressait le portrait de trois patients souffrant d’amnésie développementale, cet article propose un état des lieux des connaissances contemporaines disponibles sur ce syndrome. Nous retracerons ainsi les grandes découvertes permises grâce à l’étude de ces patients présentant un syndrome amnésique pur engendré par des épisodes hypoxiques/ischémiques néonataux conduisant à des lésions cérébrales, notamment bi-hippocampique. Que les études aient cherché à décrire finement le profil cognitif de ces patients ou qu’elles aient envisagé ce syndrome comme un modèle d’étude du fonctionnement cognitif normal, nous pointerons l’évolution de leurs thématiques et des méthodes de recherche employées. Nous décrirons particulièrement les résultats des travaux ayant permis de mieux caractériser les atteintes épisodiques de ces patients, leurs répercussions sur l’acquisition de connaissances sémantiques, la projection dans le temps ou encore sur la construction identitaire. Les substrats cérébraux de ce syndrome seront également décrits, sur la base des données issues d’études de cas et d’études de groupes. Enfin, la question du diagnostic de ces patients, sans doute bien moins rare que ce qui a pu être envisagé par le passé, sera questionnée.