Syndrome hépato-pulmonaire

Résumé En Fr

Hepatopulmonary syndrome (HPS) results from intrapulmonary vascular dilatations (IPVD) and shunting secondary to portal hypertension. HPS affects 10-30% of patients with end-stage liver disease requiring liver transplantation. HPS carries an increased mortality risk and significantly decreases quality of life. The diagnosis should be considered in patients with portal hypertension, with or without cirrhosis, who experience dyspnea. The diagnosis is based on the presence of impaired gas exchange and abnormalities of the pulmonary microvascularization. The severity of HPS does not closely parallel the severity of the underlying liver disease, but is classified according to the degree of hypoxemia. Oxygen saturation measurement by pulse oximetry is useful but represents a poor screening test for HPS, which relies on the demonstration of IPVD using contrast-enhanced transthoracic echocardiography. Liver transplantation (LT) is the only curative treatment for HPS. The perioperative management of these patients requires a multidisciplinary expertise and should take into account the common transient exacerbation of hypoxemia after LT. In the near future, progress in the understanding of the pathophysiological mechanisms of HPS will certainly offer new therapeutic perspectives.

Le syndrome hépato-pulmonaire (SHP) est la conséquence d’une atteinte vasculaire pulmonaire secondaire à l’hypertension portale. La présence d’un SHP est identifiée chez 10 à 30 % des patients candidats à la transplantation hépatique (TH). Le SHP augmente le risque de mortalité et diminue considérablement la qualité de vie. Le diagnostic doit être évoqué devant toute dyspnée chez un patient ayant une hypertension portale, avec ou sans cirrhose, et repose sur la mise en évidence d’une altération des échanges gazeux et d’anomalies de la microvascularisation pulmonaire. La gravité du SHP n’est pas corrélée à la gravité de l’hépatopathie, mais à l’intensité de l’hypoxémie. La mesure de la saturation en oxygène est utile mais insuffisante pour faire le diagnostic du SHP, qui repose sur la mise en évidence de dilatations vasculaires intrapulmonaires à l’aide de l’échocardiographie de contraste transthoracique. La TH est le seul traitement curatif du SHP. La gestion péri-opératoire de ces patients nécessite une expertise multidisciplinaire et doit tenir compte du risque de majoration transitoire de l’hypoxémie post-TH. Dans l’avenir, les progrès réalisés dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques du SHP devraient offrir de nouvelles perspectives thérapeutiques.