Hémophilie A acquise : caractéristiques clinico-biologiques et prise en charge thérapeutique d’une série de huit patients hospitalisés à Lariboisière et Saint-Louis

Résumé Fr En

L’hémophilie A acquise est une atteinte auto-immune rare, liée à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII circulant, et caractérisée par un syndrome hémorragique majeur. L’hémophilie A acquise est une urgence médicale diagnostique et thérapeutique pouvant engager le pronostic vital. Nous décrivons ici les caractéristiques clinico-biologiques et thérapeutiques d’une série de huit patients atteints d’hémophilie A acquise pris en charge entre 2015 et 2020 dans les centres hospitalo-universitaires Lariboisière et Saint-Louis (Paris, France). Devant toute suspicion clinique et/ou biologique d’hémophilie A acquise, la prise en charge des patients doit être faite sans délai et repose sur trois axes publiés selon des études de cohortes multicentriques essentiellement observationnelles : le traitement symptomatique du syndrome hémorragique, le traitement immunosuppresseur d’éradication des auto-anticorps anti-facteur VIII avec la gestion de leurs possibles complications, ainsi que le traitement étiologique de la pathologie sous-jacente pour les formes secondaires.

Acquired hemophilia A is a rare autoimmune disease, linked to the appearance of autoantibodies directed against circulating factor VIII, and characterized by a major hemorrhagic syndrome. Acquired hemophilia A is a life-threatening diagnostic and therapeutic medical emergency. We describe here the cohort of patients with acquired hemophilia A treated between 2015 and 2020 at Lariboisière and Saint-Louis University Hospitals (Paris, France). We remind you here of the measures to be taken without delay in the face of any clinical and/or biological suspicion. Management is based on three main areas published in multicentre cohort studies, essentially observational: symptomatic treatment to control the hemorrhagic syndrome, immunosuppressive treatment to eradicate autoantibodies and manage their possible complications, and etiological treatment of the underlying pathology for secondary forms.