2020
Cairn
Catherine Casiez et al., « Syndrome hémolytique et urémique lié au carfilzomib: évolution favorable sous éculizumab », Néphrologie & Thérapeutique, ID : 10670/1.6k5e5c
Les microangiopathies thrombotiques sont des pathologies rares, caractérisées par une lésion endothéliale initiale et la formation de thrombi dans la microcirculation. On distingue le purpura thrombotique thrombocytopénique, le syndrome hémolytique et urémique, notamment le syndrome hémolytique et urémique « typique » dû à une infection à Escherichia coli producteur de shiga toxine, ou le syndrome hémolytique et urémique atypique dû à un défaut de régulation de la voie alterne du complément, et les microangiopathies thrombotiques « secondaires ». Les médicaments constituent une cause fréquente de cette catégorie de microangiopathie thrombotique, dont la prise en charge passe essentiellement par l’arrêt du médicament incriminé. Nous rapportons le cas d’un patient ayant développé un syndrome hémolytique et urémique « secondaire » lié au carfilzomib, médicament inhibiteur du protéasome, dans le cadre du traitement d’un myélome multiple. À distance de l’arrêt du médicament, le patient gardait des signes d’hémolyse et une insuffisance rénale anurique nécessitant un traitement par hémodialyse. Nous avons alors introduit un traitement par éculizumab. L’évolution a finalement été favorable avec négativation du bilan d’hémolyse et amélioration de la fonction rénale permettant le sevrage de la dialyse. Nous discutons les mécanismes susceptibles d’activer la voie alterne du complément et l’intérêt potentiel d’une utilisation, même transitoire, de l’éculizumab dans ces cas de syndrome hémolytique et urémique liés aux inhibiteurs du protéasome, notamment au carfilzomib.