L’hypertension portale segmentaire : une entité rare parfois fatale

Résumé En Fr

Left-sided portal hypertension (LSPH) is a rare entity caused by various entities, pancreatic diseases (mainly chronic pancreatitis) being the most common cause. LSPH is asymptomatic in most of the cases, but non-specific chronic abdominal pain have also been described. In some cases, LSPH may present with gastro-intestinal bleeding from ruptured oesophageal or gastric varices, which could be life-threatening. Different treatment options exist, but surgical splenectomy remains the treatment of choice as it cures the LSPH, by removing the blood outflow. Recently, interventional radiology procedures have been developed, such as the splenic artery embolization. Splenic artery embolization can be associated with a partially splenic embolization to potentialized the efficacity of the procedure, enabling a “non-surgical splenectomy”, while maintaining normal immune function of spleen. Endoscopy also plays a crucial part in the therapeutic management of LSPH patients, by allowing the diagnosis of the causal lesion and its treatment (e.g., elastic band ligation for the oesophageal varices or tissues adhesive injection for gastric varices) at the same time. It is important to notice that LSPH is a curable cause of portal hypertension.

L’hypertension portale segmentaire (HTPS) est une entité rare, compliquant principalement des maladies pancréatiques, bénignes ou malignes. Les patients sont le plus souvent asymptomatiques. La survenue de douleurs abdominales chroniques pouvant résulter de la splénomégalie et/ou de la maladie sous-jacente responsable de l’HTPS ont été décrites. Cependant, la complication majeure, et parfois fatale, de l’HTPS est l’hémorragie digestive sur rupture de varices œsophagiennes ou plus fréquemment de varices gastriques. Plusieurs modalités thérapeutiques peuvent être proposées, mais le traitement de référence reste la splénectomie. Plus récemment, des techniques de radiologie interventionnelle avec notamment des embolisations de l’artère splénique ± couplées à une embolisation splénique permettent de réaliser une « splénectomie non chirurgicale » et moins invasive. Enfin, l’endoscopie joue un rôle important dans la prise en charge de ces malades, car elle contribue d’une part au diagnostic de l’HTPS permet dans le même temps une approche thérapeutique avec également la possibilité de réaliser une hémostase endoscopique de varices par ligature élastique et/ou encollage.