Cholangiopathie cavernomateuse portale

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2023

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La cholangiopathie cavernomateuse portale est définie par la présence d’une anomalie des voies biliaires dans un contexte de cavernome porte. Sa physiopathologie est complexe et ne se limite pas à de simples phénomènes compressifs. Identifiée fréquemment en imagerie, elle n’est symptomatique que dans 20 % des cas. Les manifestations cliniques sont celles de toute obstruction biliaire : ­ictère, occlusion lithiasique, angiocholite. L’IRM est le meilleur examen ­d’imagerie pour évaluer la délimitation exacte des collatérales variqueuses, l’extension du thrombus et l’atteinte des voies biliaires. Les traitements, uniquement interventionnels, doivent être réservés aux atteintes symptomatiques. ­L’endoscopie ­interventionnelle occupe une place de premier plan pour lever l’obstacle biliaire via la CPRE. La radiologie interventionnelle, via la re-canalisation porte avec ou sans pose de shunt porto-systémique transjugulaire intra-hépatique, et les shunts porto-systémiques chirurgicaux permettent à la fois de lever l’hypertension portale mais également de traiter ses autres conséquences (rupture de ­varice œsophagienne, ascite…). La transplantation hépatique peut exceptionnellement être proposée en cas de cirrhose biliaire secondaire.

Portal cavernoma cholangiopathy is defined by the presence of a biliary tract anomaly in a portal cavernoma context. Its pathophysiology is complex and is not limited to simple compressive phenomena. It is frequently identified on imaging, but is only symptomatic in 20% of cases. The clinical manifestations are those of any biliary obstruction: jaundice, lithiasis occlusion, angiocholitis. MRI is the best imaging tool to evaluate the exact delineation of the varicose collaterals, the extension of the thrombus and the damage to the bile ducts. Treatments, which are only interventional, should be reserved for symptomatic conditions. Endoscopy is of primary importance to remove the biliary obstacle via ERCP. Interventional radiology, via portal recanalization with or without TIPS, and surgical porto-systemic shunts allow both the removal of portal hypertension, and the treatment of its other consequences (esophageal variceal rupture, ascites, etc.). In exceptional cases, liver transplantation may be proposed in cases of secondary biliary cirrhosis.

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