2023
Cairn
Émilie Malezieux et al., « Cholangiopathie cavernomateuse portale », Hépato-Gastro & Oncologie Digestive, ID : 10670/1.865x8k
La cholangiopathie cavernomateuse portale est définie par la présence d’une anomalie des voies biliaires dans un contexte de cavernome porte. Sa physiopathologie est complexe et ne se limite pas à de simples phénomènes compressifs. Identifiée fréquemment en imagerie, elle n’est symptomatique que dans 20 % des cas. Les manifestations cliniques sont celles de toute obstruction biliaire : ictère, occlusion lithiasique, angiocholite. L’IRM est le meilleur examen d’imagerie pour évaluer la délimitation exacte des collatérales variqueuses, l’extension du thrombus et l’atteinte des voies biliaires. Les traitements, uniquement interventionnels, doivent être réservés aux atteintes symptomatiques. L’endoscopie interventionnelle occupe une place de premier plan pour lever l’obstacle biliaire via la CPRE. La radiologie interventionnelle, via la re-canalisation porte avec ou sans pose de shunt porto-systémique transjugulaire intra-hépatique, et les shunts porto-systémiques chirurgicaux permettent à la fois de lever l’hypertension portale mais également de traiter ses autres conséquences (rupture de varice œsophagienne, ascite…). La transplantation hépatique peut exceptionnellement être proposée en cas de cirrhose biliaire secondaire.