Prise en charge diagnostique et thérapeutique des tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle

Résumé Fr En

Les tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle (TNEG) sont des tumeurs rares mais dont l’incidence et la prévalence sont en augmentation. Elles comptent parmi les TNE digestives les plus fréquentes et sont souvent diagnostiquées à un stade avancé. L’analyse anatomopathologique est indispensable à l’établissement du diagnostic et à leur évaluation histopronostique. Les principaux marqueurs biochimiques des TNEG sont la chromogranine A plasmatique et l’acide 5-hydroxyindolacétique urinaire. Le bilan d’extension repose sur l’imagerie morphologique (scanographie, IRM), l’imagerie des récepteurs de la somatostatine et la tomographie par émission de positons à la 18fluoro-dihydroxyphénylalanine. Les TNEG sont associées à un syndrome carcinoïde dans 20-30 % des cas, dont la principale complication est la valvulopathie et dont le traitement repose sur les analogues de la somatostatine. Le traitement des TNEG localisées repose sur la résection chirurgicale associée à un curage mésentérique, dont les modalités ont été précisées par plusieurs études récentes. En présence de métastases, le traitement chirurgical est le seul traitement potentiellement curatif, mais est rarement possible. Il est associé à un taux élevé de récidive. Les traitements médicaux incluent les analogues de la somatostatine, l’embolisation intra-artérielle hépatique, la radiothérapie interne vectorisée, l’évérolimus et la chimiothérapie. La stratégie thérapeutique repose sur le grade histopronostique, la pente évolutive et le volume tumoral dont la présence de métastases extra-hépatiques. Elle doit prendre en compte le risque de toxicité cumulée à long terme car la survie est généralement prolongée.

Small-intestine neuroendocrine tumors (siNET) are rare neoplasms with increasing incidence and prevalence. SiNET are among the most frequent NET arising from the digestive system and are frequently metastatic at initial diagnosis. Pathological analysis is fundamental for diagnosis and histoprognostic evaluation. The main biochemical markers are plasma chromogranin A and urine 5-hydroxyindolacetic acid. The initial work-up relies on morphological imaging (CT-scan and MRI), nuclear imaging of somatostatin receptors and 18fluoro-dihydroxyphenylalanine positron-emitting tomography. A carcinoid syndrome occurs in 20-30% of siNET. Its main complication is carcinoid heart disease and its treatment consists in somatostatin analogs. The treatment of localized siNET relies on surgical resection with mesenteric lymphadenectomy, whose modalities have been recently better defined. In case of metastases, surgical treatment is the only with a potential of cure, but is rarely feasible and is associated to a high recurrence rate. Medical antitumor treatments include somatostatin analogs, transarterial liver embolization, peptide-receptor radionuclide therapy, everolimus and chemotherapy. The therapeutic strategy has to take into account the histoprognosis grade, the evolutive slope and tumor burden including extra-hepatic metastases. It must also consider the risk of cumulative long-term toxicity because survival is often prolonged.