Aspect épidémiologique, clinico-biologique, thérapeutique et évolutif de la β-thalassémie au Maroc

Résumé Fr En

Objectifs : Les thalassémies sont la conséquence d’un déséquilibre de synthèse entre les chaînes α et β de l’hémoglobine. Ce sont des anémies hémolytiques héréditaires, qui présentent un problème de santé publique vue leur fréquence et les difficultés de leur prise en charge. L’objectif de ce travail est d’étudier le profil épidémiologique, clinico-biologique, thérapeutique et évolutif des patients thalassémiques au Maroc. Méthodes : Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective, multicentrique, portant sur tous les cas de thalassémies suivis au niveau des trois hôpitaux : hôpital militaire Avicenne de Marrakech, CHU Mohammed VI de Marrakech et le centre régional de transfusion sanguine d’Agadir. Résultats : Durant cette période nous avons colligé 81 cas de thalassémies. L’âge moyen était de 13 ans (1 mois et 60 ans) avec un sexe ratio (M/F) de 0,8. Le motif de consultation était dominé par le syndrome anémique dans 43 % des cas. L’électrophorèse de l’hémoglobine avait objectivé une prédominance de la forme β-thalassémie mineure. Sur le plan évolutif, la surcharge en fer et les complications endocriniennes étaient les plus fréquentes. Conclusion : Le développement d’un programme de prévention reposant essentiellement sur l’éducation sanitaire, la diminution des mariages consanguins et le conseil génétique, sont probablement les voies principales de lutte contre l’apparition de nouveaux cas thalassémiques.

Objective: Thalassemias is the consequence of a synthesis imbalance between the α and β chains of hemoglobin. It's a hereditary haemolytic anemias, which presents a problem of public health because of their frequency and the difficulties of their care. The objective of this work is to study the epidemiological, clinico-biological, therapeutic and evolutionary profile of thalassemic patients in Morocco. Methods: We’re reporting the results of a retrospective multicenter study on all cases of thalassemia taken at the hospitals: Avicenne military hospital in Marrakech, Mohammed VI hospital in Marrakech and the regional center for blood transfusion in Agadir. Results: During this period we collected 81 cases of thalassemias. The average age was 13 years (from 1 month to 60 years) with a sex ratio (M/F) of 0.8. The reason for consultation was anemia in 43% of cases. The electrophoresis of hemoglobin has shown a predominance of the β-thalassemia minor form. On the evolutionary level, iron overload and endocrine complications were the most frequent. Conclusion: The development of a prevention program based mainly on health education, the reduction of consanguineous marriages and genetic counseling, are probably the main ways of combating the emergence of new thalassemic cases.