Syndrome d’activation macrophagique révélant un lymphome hodgkinien : à propos d’un cas

Résumé Fr En

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou lymphohistiocytose hémophagocytaire est une entité clinico-biologique caractérisé par une prolifération et une activation non spécifique des macrophages du système réticulo-histiocytaire, avec une phagocytose des éléments figurés du sang. C’est une pathologie rare associant des signes cliniques et biologiques non spécifiques et des images d’hémophagocytose. Elle peut être primitive ou secondaire à une infection, une affection auto-immune ou néoplasique. Si les lymphomes T ou NK sont les causes classiques de SAM réactionnel, son association à un lymphome hodgkinien est exceptionnelle. C’est une urgence diagnostique et thérapeutique vu le risque d’évolution vers une défaillance multi-viscérale mortelle en l’absence de prise en charge adéquate.Nous rapportons ici un cas de SAM ayant révélé un lymphome hodgkinien chez un patient de 35 ans.

Macrophagic activation syndrome (SAM) or Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a clinical-biological entity of non-specific proliferation and activation of macrophages of the reticulohistiocytic system, with phagocytosis of the figurative elements of blood. It is a rare pathology combining non-specific clinical and biological signs and images of hemophagocytosis. It can be primary or acquired secondary to an infection, an autoimmune or neoplastic disease. While T or NK lymphomas are the classic causes of reactive SAM and its association with Hodgkin lymphoma is exceptional. This is a diagnostic and therapeutic emergency given the risk of development towards a fatal multivisceral failure due to an absence of appropriate support.This is a report of a case of SAM revealing a case of Hodgkin lymphoma in a 35-year-old patient.