Dosage de l’activité du facteur IX chez les patients hémophiles B substitués

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2020

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Facteur IX hémophilie B dosages chronométriques dosages chromogéniques Factor IX hemophilia B chronometric assays chromogenic assays

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Claire Pouplard et al., « Dosage de l’activité du facteur IX chez les patients hémophiles B substitués », Hématologie, ID : 10670/1.dgk244

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Une surveillance biologique des hémophiles substitués est nécessaire afin d’ajuster la dose de facteurs administrés qu’ils soient d’origine plasmatique ou recombinante. La méthode de dosage de l’activité du facteur IX (FIX:C) la plus répandue est la méthode chronométrique basée sur la mesure du temps de céphaline avec activateur (TCA). Le nombre important de réactifs de TCA et les différents couples automates/réactifs expliquent les difficultés de standardisation de ces dosages. Le groupe français d’études de la biologie des maladies hémorragiques (groupe collaborateur du GFHT et de la filière MHEMO), présente une revue de la littérature et des propositions pour le suivi biologique des patients hémophiles B substitués. Une méthode chronométrique calibrée avec un standard raccordé à l’étalon international OMS est recommandée pour le suivi des patients traités par FIX plasmatiques ou recombinants. Les méthodes chromogéniques sont acceptables pour le suivi des patients traités par Rixubis® et les données sont à ce jour insuffisantes pour le Benefix®. Concernant les FIX recombinants de demi-vie allongée (rFIX-EHL), il existe de grande discordance dans les taux de FIX:C en fonction des méthodes et des réactifs. Une grande vigilance est nécessaire pour le dosage de l’activité du FIX:C par méthode chronométrique chez les patients substitués par ces nouveaux médicaments. Les méthodes chromogéniques ne sont pas équivalentes et ne sont pas validées pour l’ensemble de ces rFIX-EHL. La majorité des études présente des résultats obtenus avec des plasmas surchargés qui doivent être confirmés avec des plasmas de patients traités.

Replacement therapy with plasma-derived or recombinant FIX (pdFIX or rFIX) concentrates is the standard of treatment in patients with hemophilia B. The method predominantly used for measuring factor IX (FIX:C) levels is the one-stage clotting assay (OSA) but this method depends on the activated partial thromboplastin time (APTT) reagent and the coagulation analyzer used, and wide variations in the measurements of FIX recovery have been reported with some factor concentrates. The French study group on the biology of hemorrhagic diseases (a collaborative group of the GFHT and MHEMO network), presents a review of the literature and proposals for the monitoring of FIX:C levels in treated hemophilia B patients. The use of OSA calibrated with a plasma reference tested against the current FIX WHO International Standard is recommended for the monitoring of patients treated with pdFIX or rFIX. Chromogenic substrate assays (CSA) are adequate for the monitoring of patients treated with Rixubis®, but data available for Benefix® are currently too limited. For extended half-life rFIX (EHL-rFIX), large discordances in the FIX:C levels measured were evidenced, depending on the method and reagents used. Great attention is therefore required for measuring FIX:C levels by OSA in patients substituted by EHL-rFIX. Commercial kits for CSA are not equivalent, and although potentially useful, they are not validated for all EHL-rFIX. Most of recent studies reported data obtained with spiked plasmas, which deserve to be confirmed on plasma samples collected in treated patients.

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