La maladie associée aux IgG4 : IgG4 related disease

Résumé En Fr

IgG4 related disease (IgG4-RD) is a rare and recently described fibro-inflammatory disease. IgG4-RD has protean manifestations since nearly every organ can be affected as a consequence of inflammatory infiltrate and subsequent fibrosis. Diagnosis requires a set of clinical, biological and histological features followed by an exclusion of differential diagnosis (even in the setting of IgG4 elevation and/or compatible histology). The new ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology) classification criteria reflects the steps of reasoning and the complexity of an IgG4-RD diagnosis. The disease is characterized by an excellent response to corticosteroids and immunosuppressive therapies. Main complications are secondary to organ dysfunction, frequent relapse and side effects from treatments.

La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une maladie fibro-inflammatoire rare récemment décrite. Presque tous les organes peuvent être atteints et sa présentation, conséquence de l’infiltration inflammatoire puis d’une fibrose, est protéiforme. Son diagnostic exige un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques, et surtout l’élimination de diagnostics différentiels (y compris en cas d’élévation des IgG4 sériques et/ou d’une histologie compatible) qui peuvent la mimer. Les nouveaux critères de classification de l’ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology) sont le reflet du raisonnement nécessaire et de la complexité du diagnostic en pratique clinique. Elle est caractérisée par une excellente réponse aux corticoïdes et aux traitements immunosuppresseurs. Le risque est lié à l’évolution fibrosante avec dysfonction d’organe, aux rechutes fréquentes et aux effets secondaires des traitements.