2022
Cairn
César Belin et al., « Morbi-mortalité de la cholangite biliaire primitive en France », Hépato-Gastro & Oncologie Digestive, ID : 10670/1.fknovk
L’introduction du traitement par acide ursodésoxycholique a considérablement modifié l’histoire naturelle de la cholangite biliaire primitive. Les patients traités à un stade précoce et ayant une réponse biochimique ont une espérance de vie normale. La cholangite biliaire primitive a acquis au fil des années au sein de la communauté hépato-gastro-entérologique une « réputation » de maladie plutôt indolente alors que 40 % des patients sont non-répondeurs au traitement et que le taux de transplantation hépatique dans cette indication n’infléchit plus depuis 10 ans. Plusieurs scores permettent de mesurer le risque de mortalité chez les patients traités par acide ursodésoxycholique (score Globe, Score UK-PBC). Près de 12 % de la mortalité est prématurée et 80 % des décès surviennent avant d’atteindre l’espérance de vie à la naissance. La transplantation hépatique pour cholangite biliaire primitive apparaît stable dans le temps avec en moyenne entre 30 et 40 patients transplantés par an en France et 200 en Europe. Les indications de greffe sont hétérogènes : ictère en plateau, prurit réfractaire, complications de la cirrhose et carcinome hépatocellulaire.