Démence sémantique : démographie et données neuropsychologiques initiales chez 82 patients

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Si la démence sémantique (DS) fait l’objet d’une riche littérature, peu de larges séries ont été publiées. Nous rapportons ici les données démographiques et neuropsychologiques initiales d’une cohorte bretonne de 82 patients suivis de manière prospective depuis 20 ans. La démence sémantique débute avant 65 ans dans 75 % des cas, mais nous avons porté ce diagnostic chez deux sujets de plus de 80 ans. Si l’on se réfère à la classification du consensus français de 2008, 71 % des patients pouvaient initialement être classés en DS typiques car le déficit sémantique était multimodal et isolé, 11 % en DS atypiques du fait d’une atteinte sémantique verbale pure et 18 % en DS atypiques du fait de l’existence de discrets troubles extralinguistiques. Deux ans plus tard, les 6 DS verbales pures étaient devenues multimodales et 28,5 % des DS typiques présentaient des perturbations extralinguistiques. Même si elle est souvent considérée comme un sous-type d’aphasie progressive, le trouble sémantique va au-delà d’un simple trouble linguistique dans la majorité des cas de DS.

Semantic dementia: demography and neuropsychological assessment in a cohort of 82 casesSemantic Dementia (SD) is a subject of a rich literature, but few large series are available. We report the demographics and neuropsychological data of a cohort of 82 patients followed prospectively for 20 years. Semantic Dementia begins before age 65 in 75 % of cases, but we have hold this diagnosis in two subjects over 80 years. In accordance with the classification of the French consensus of 2008, initially 71 % of patients could be classified as typical SD with an isolated, multimodal semantic memory impairment. 11 % could be classified as atypical SD due to pure verbal semantic impairment and 18 % as atypical SD because of the existence of discrete extralinguistic disorders (type 2). Two years later, 28.5 % of typical SD exhibited extralinguistic disturbances and all initial pure verbal SD exhibited multimodal semantic memory impairment. Although classified as a subtype of progressive aphasia, SD is more than a semantic verbal deficit in the vast majority of cases.