Deep brain stimulation in isolated generalized dystonia: impact on speech and voice Stimulation cérébrale profonde dans la dystonie généralisée isolée : impact sur la parole et la voix En Fr

Résumé En Fr

Impact of deep brain stimulation (DBS) of the globus pallidus intern (GPi) in isolated generalized dystonia (IGD) has been widely explored. However, the etiology of dystonia could bias the therapeutic response to motor symptoms, probably due to the intra- and inter- heterogeneity in IGD. Therefore, the stimulation of GPi in combination with other targets, such as the centromedial thalamus (CM) or the subthalamic nucleus (NST) has been an alternative treatment option for our patients with IGD. However, studies in IGD focus mainly on the effects of DBS on abnormal movements and postures. In fact, very few studies explore the effects of this treatment on the characteristics of dystonic speech. However, impaired speech in IGD is one of the symptoms. This doctoral project aimed to demonstrate, in a first study, the importance of characterizing speech in IGD, using clinical evaluations, perception, and acoustic features. The second study shows the impact of DBS of GPi associated with another target (CM or NST) in hyperkinetic dysarthria of IGD. In our first study, our results indicate that speech in IGD is strongly characterized by a predominance of dysphonia. Then, disorders of the temporal organization of speech and verbal fluency are found in patients with severe hyperkinetic dysarthria. In our second study, our results indicate that DBS of GPi improves abnormal movements and hyperkinetic characteristics of speech IGD; on the other hand, it worsens or induces hypokinetic characteristics of speech. In the future, an aspect to further explore would be the effects of behavioural rehabilitation (e.g. music and rhythm) in addition to DBS to prevent patients from developing speech disorders.

L’impact de la stimulation cérébrale profonde (SCP) du globus pallidus interne (GPi) dans la dystonie généralisée isolée a largement été étudié. Seulement, l’étiologie de la dystonie semble parfois conditionner la réponse thérapeutique sur les symptômes moteurs, ce probablement dû à l'hétérogénéité intra et inter-individuelle. Par conséquent, la combinaison du GPi à d’autres cibles comme le thalamus centromédian (CM) ou le noyau sous-thalamique (NST) a été une alternative et une option de traitement pour nos patients atteints de DGI. Les études dans la DGI portent principalement sur la SCP et ses effets sur les mouvements et les postures anormales. De fait, il manque cruellement d’investigation montrant les effets de ce traitement sur les caractéristiques de la parole dystonique. Pourtant, l’altération de la parole dans la DGI fait partie des symptômes. Construit autour de deux études, ce projet doctoral avait pour objectif de montrer dans une première étude, la pertinence de caractériser la parole dans la DGI, grâce aux évaluations cliniques, de perception et de production de la parole ; dans une deuxième étude, de montrer l’impact de la SCP du GPi associé à une autre cible (le CM ou le NST) dans la dysarthrie hyperkinétique de la DGI. Dans notre première étude, nous montrons que la parole dans la DGI se caractérise particulièrement par une prédominance de la dysphonie chez tous les patients ; puis, par des troubles de l’organisation temporelle de la parole et de la fluence verbale chez les patients ayant une dysarthrie hyperkinétique sévère. A l’avenir, une étude à grande échelle portant sur les caractéristiques de la parole dans la dystonie serait pertinente. Dans notre deuxième étude, nous montrons que la SCP du GPi améliore les mouvements anormaux et les caractéristiques hyperkinétiques de la parole dans la DGI ; à l’inverse, elle aggrave ou induit des caractéristiques hypokinétiques de la parole. La rééducation musicale et rythmique laisse un champ de recherche ouvert aux études portant sur la SCP et ses prises en charges complémentaires