Miocardiopatía restrictiva: Presentación de siete casos

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La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad que se caracteriza por falla diastólica ventricular con elevación de la presión telediastólica y función sistólica conservada. Materiales y métodos: estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de miocardiopatía restrictiva. Realizamos un análisis de los datos demográficos, presentación clínica y los estudios de los pacientes diagnosticados en los últimos 15 años en el Instituto Nacional de Pediatría. Resultados: todos los pacientes incluidos tuvieron datos clínicos de insuficiencia cardiaca manifestada, principalmente, por disnea de medianos esfuerzos en los escolares y disnea a la alimentación en los lactantes, así como polipnea y diaforesis. Los signos más importantes fueron hepatomegalia, ascitis y ritmo de galope. La cardiomegalia por dilatación auricular derecha fue el dato radiológico más frecuente. Los datos electrocardiográficos más frecuentes fueron dilatación de ambas aurículas, infradesnivel del segmento ST y ondas T negativas. El ecocardiograma mostró en todos los casos dilatación biauricular y patrón restrictivo. Conclusiones: nuestros pacientes tuvieron datos similares a los descritos en la bibliografía especializada. El ecocardiograma sigue siendo el mejor estudio para el diagnóstico y el uso de mediciones funcionales como Doppler tisular pueden ayudar a evidenciar falla diastólica temprana. En nuestro país el trasplante cardiaco es poco factible; la mortalidad sigue siendo de 100%.