Les complications hépatiques de la dérivation cavo-pulmonaire totale (intervention de Fontan)

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La dérivation cavo-pulmonaire totale (DCPT) est proposée depuis le début des années 1970 pour le traitement des cardiopathies congénitales avec un ventricule unique fonctionnel. Cette intervention qui consiste à anastomoser pendant les premières années de vie successivement la veine cave supérieure puis la veine cave inférieure aux artères pulmonaires a permis une franche amélioration du pronostic cardiologique, au prix d’une augmentation de la pression veineuse systémique qui est associée à divers dysfonctionnements d’organes. Les complications hépatiques liées à la DCPT sont décrites depuis une quinzaine d’années et ont été regroupées sous l’acronyme « FALD » pour Fontan Associated Liver Disease. Les modifications hémodynamiques et plus particulièrement l’hyperpression veineuse secondaire au montage chirurgical induisent une dilatation puis une fibrose péri-sinusoïdale plus ou moins marquée, pouvant s’étendre vers l’espace porte et évoluer vers une authentique cirrhose « cardiaque ». Il n’existe à ce jour aucun moyen non invasif permettant d’évaluer précisément le degré de fibrose hépatique si bien que la biopsie est le plus souvent nécessaire. L’impact clinique de la FALD est difficile à apprécier avec des complications parfois tardives et sévères. Ainsi, plusieurs cas de carcinome hépato-cellulaire (CHC) ont été rapportés dès la deuxième décennie après l’intervention. Il n’existe actuellement aucun suivi spécifique ni traitement recommandé pour diminuer le risque de FALD. La création de larges cohortes est ainsi de fait nécessaire afin d’optimiser la prise en charge de ces jeunes patients.

The total cavo-pulmonary connection (TCPC) has been proposed since the early 1970s for the treatment of single-ventricle congenital heart disease. This procedure consists in anastomosing during the first years of life successively the superior vena cava and then the inferior vena cava to the pulmonary arteries. It allowed a frank improvement of the cardiac prognosis, however it induces an increase of the central venous pressure which is associated with various organ dysfunctions. Hepatic complications related to TCPC have been described for about fifteen years and have been grouped under the acronym “FALD” for Fontan Associated Liver Disease. The hemodynamic changes and more particularly the venous hyperpressure secondary to the surgical assembly induce a dilatation then a peri-sinusoidal fibrosis more or less marked. It can extend to the portal zone and evolve towards an authentic “cardiac” cirrhosis. Currently there is no non-invasive way of accurately assessing the degree of liver fibrosis so that biopsy is most often required. The clinical impact of the FALD is difficult to assess with sometimes late and severe complications. Thus, several cases of hepatocellular carcinoma (HCC) have been reported in the second decade after the intervention. No specific follow-up and no treatment is currently recommended to decrease the risk of FALD. The creation of large cohorts is therefore necessary in order to optimize the care of these young patients.