L’angiomyolipome hépatique

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Rapporté pour la première fois en 1976, l’angiomyolipome hépatique (AMLH) est une tumeur mésenchymateuse rare, survenant généralement chez la femme d’âge moyen, le plus souvent asymptomatique. Le diagnostic d’AMLH est souvent fortuit lors d’une imagerie abdominale. Les enzymes hépatiques et les marqueurs tumoraux, dont l’alpha-fœtoprotéine, sont normaux. Une association avec la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est mise en évidence dans environ 10 % des cas. Cette tumeur est composée principalement de tissu adipeux, de muscle lisse et de vaisseaux sanguins en proportion variable, ce qui rend le diagnostic radiologique difficile. Les cellules tumorales expriment classiquement le marquage HBM-45 et actine, permettant d’intégrer ces tumeurs dans le groupe des tumeurs épithélioïdes périvasculaires (PEComes). L’analyse histologique permet également d’identifier les caractéristiques orientant vers une tumeur agressive et donc à risque de récidive après une résection ou de métastases. Typiquement, l’AMLH se caractérise en IRM (ou au scanner) comme une tumeur solide hypervasculaire avec des zones graisseuses et un lavage vasculaire, pouvant facilement mimer d’autres tumeurs, comme le carcinome hépatocellulaire. La stratégie thérapeutique n’est pas clairement définie, mais la résection chirurgicale est indiquée pour les patients symptomatiques, les tumeurs « agressives » ( i.e., en cas d’augmentation du volume tumoral à l’imagerie, d’un index mitotique élevé et d’un AMLH de type épithélioïde à l’histologie), les AMLH histologiquement prouvés et de grande taille (> 5 cm), et en cas de doute sur la nature de la lésion à l’imagerie ou à l’histologie. Les alternatives thérapeutiques (radiofréquence, embolisation artérielle en cas d’AMLH hémorragique, voire la transplantation hépatique) doivent se discuter de façon collégiale. Une simple surveillance radiologique peut se justifier dans les autres conditions, car l’évolution naturelle de l’AMLH est, dans la plupart des cas, bénigne. Finalement, le diagnostic radiologique de l’AMLH est difficile et repose principalement sur l’analyse histologique.

Firstly reported in 1976, hepatic angiomyolipoma (HAML) is a rare mesenchymal liver tumor occurring mostly in a middle-aged woman. The diagnosis of liver mass is often incidental on abdominal imaging due to the frequent absence of specific symptoms. Routine laboratory data are typically normal, including serum tumor markers (like alpha-fetoprotein). Nearly 10% of HAML are associated with tuberous sclerosis complex (TSC). HAML contains a variable proportion of blood vessels, smooth muscle cells and adipose tissue, which renders radiological diagnosis hazardous. Cells expressed positivity for HMB-45 and actin, thus integrating these tumors into the group of PEComas. Histological analysis also identifies criteria for aggressive tumor, and therefore at risk of recurrence after resection or metastasis. Typically, HAML appears on MRI (or CT scan) as a hypervascular solid tumor with fatty areas and with a washout, and can easily be misdiagnosed as other liver tumors, particularly hepatocellular carcinoma. The therapeutic strategy is not clearly defined, but surgical resection is indicated for symptomatic patients, for tumors showing an aggressive pattern ( i.e. changes in size on imaging or high proliferation activity and atypical epithelioid pattern on liver biopsy), for large (>5 cm) biopsy-proven HAML, and if doubts remain on imaging or histology. The other therapeutic alternatives (radiofrequency, arterial embolization for hemorrhagic HAML, or liver transplantation) should be discussed collegially. Conservative management may be justified in other conditions, since most cases follow a benign clinical course. In summary, the correct diagnosis of HAML is challenging on imaging and relies mainly on pathological findings.