Hémophilie A acquise associée à une pemphigoïde bulleuse et à un myélome multiple : à propos d’un cas

Résumé Fr En

L’hémophilie A acquise (HAA) est une pathologie hémorragique rare mais potentiellement sévère, causée par des auto-anticorps dirigés contre le facteur (F) VIII. En dehors des cas idiopathiques, les principales étiologies sont auto-immunes, néoplasiques, médicamenteuses ou obstétricales. Notre observation porte sur un homme de 78 ans pris en charge aux urgences pour asthénie et hypotension après une chute ayant entraîné un volumineux hématome de la cuisse. Ce patient a pour principaux antécédents médicaux un myélome multiple (MM) et une pemphigoïde bulleuse (PB). À l’admission aux urgences, le bilan biologique a révélé un allongement récent et isolé du TCA (80,6/32,1s) et une diminution isolée du FVIII inférieur à 1 %. Le titrage d’inhibiteur anti-FVIII à 19 unités Bethesda/mL a confirmé le diagnostic d’HAA.Une amélioration clinique a été observée à un mois d’un traitement par bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone avec un FVIII à 176 % et un titre d’anti-FVIII entre 0,4 et 0,6 UB/mL. Nous rapportons le cas rare d’un patient ayant présenté une HAA sur un terrain de PB et de MM. Ces deux pathologies induisent une modification de l’immunité pouvant prédisposer ou être associée au développement d’auto-anticorps anti-FVIII. Cette observation suggère deux hypothèses possibles de mécanismes physiopathologiques d’apparition de l’HAA, qui seront discutées dans cette observation.

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare and potentially severe bleeding disorder caused by circulating autoantibodies directed against factor (F) VIII. Apart from idiopathic cases, AHA is associated with autoimmune diseases, cancers, use of medications, pregnancy and the post-partum period. We report the case of a 78-year-old a male patient presenting with symptoms of a hematoma after a fall three days previously. He is medically followed for multiple myeloma and bullous pemphigoid. Laboratory investigations revealed isolated and recent increased of activated partial thromboplastin time (80,6/32,1s) and a markedly low FVIII activity (< 1%). The high-titer of FVIII inhibitor (19 Bethesda units/mL) confirmed the diagnosis of AHA diagnosis. The symptoms were noticeably alleviated following bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone therapy. This report describes a rare case of AHA associated with bullous pemphigoid and multiple myeloma. These pathologies induce an immunity modification that can predispose or be associated with the development of anti-FVIII inhibitors. This case illustrates two possible physiopathological hypotheses for the development of AHA, which will be discussed in this case report.