Tumeurs neuroendocrines duodénales non métastatiques

Résumé Fr En

Les tumeurs neuroendocrines duodénales (TNEd) représentent seulement 1,9 % des TNE digestives, mais jusqu’à 3 % des tumeurs duodénales. Leur incidence augmente, du fait d’une meilleure détection. Les formes locales représentent 81 % des cas au diagnostic. L’existence de métastases ganglionnaires et le pronostic des TNEd non métastatiques dépendent de leurs caractéristiques cliniques, endoscopiques et histologiques. Leur prise en charge doit être validée en RCP RENATEN. Pour les TNEd de taille inférieure à 1 cm, non fonctionnelles et sans facteur de mauvais pronostic, la résection endoscopique est recommandée, avec l’objectif d’une résection R0. Plusieurs techniques de résection endoscopique existent avec des résultats variables, et doivent être pratiquées par des opérateurs entraînés. La chirurgie avec curage ganglionnaire est recommandée pour les TNEd de taille supérieure à 2 cm, les gastrinomes et en présence de métastases ganglionnaires lors du bilan pré-thérapeutique. La stratégie thérapeutique n’est pas standardisée en cas de taille comprise entre 1 et 2 cm et repose sur les critères pronostiques. Dans les TNE ampullaires et péri-ampullaires, la taille n’est pas corrélée au potentiel métastatique ; leur prise en charge est chirurgicale. Les TNEd requièrent une surveillance prolongée, locale et à distance.

With the increasing frequency of upper gastrointestinal endoscopy examinations, endoscopists increasingly discover duodenal neuroendocrine tumours (dNET). dNETs represent only 1.9% of all neuroendocrine digestive neoplasms, but up to 3% of duodenal tumors. Approximately 81% of dNETs are localized at diagnosis. Lymph-node metastases and prognosis depend on the clinic, endoscopic and histopathologic features. The management of dNET should be validated in RENATEN tumor boards. dNETs under 1 cm in size, non-functioning and without poor prognostic factors should be removed endoscopically with the aim to achieve negative resection margins. Many endoscopic procedures exist, with variable effectiveness, and must be performed by trained operators. Radical surgery with lymphadenectomy is recommended for gastrinomas, dNETs >2 cm or in presence of lymph-node involvement at imaging or echoendoscopy. Treatment of lesions of intermediate size (1-2 cm) is not standardized and relies on prognostic criteria. For ampullary and periampullary NETs, size is not correlated with metastatic risk and lesions must be surgically removed. The recurrence profile is not well known and dNETs require long-term, local and systemic, follow up.