État des lieux et perspectives de la prise en charge du syndrome d'hypoplasie du coeur gauche et de ses malformations constitutives au CHUV

Résumé 0

Objectifs L’objectif principal de ce travail est d’établir un état des lieux de la prise en charge des enfants atteints d’un syndrome d’hypoplasie du coeur gauche (SHCG) ou de ses malformations constitutives entre les années 1990 et 2018 au CHUV. Les objectifs secondaires portent sur les cas de sténoses de la valve aortique diagnostiqués lors des échocardiographies prénatales, et pour lesquels une évolution vers un SHCG était suspectée. Pour chacun de ces foetus nous déterminerons les scores de Boston afin d’identifier les cas qui auraient satisfait les conditions nécessaires pour être candidats à une dilatation in-utero de la valve aortique, et auraient donc pu être référés dans un centre pratiquant ce type d’intervention. Nous nous enquerrons également du devenir circulatoire (univentriculaire vs. biventriculaire) de tous ces foetus en l’absence d’intervention inutero, et porterons un regard critique sur la concordance de cette issue avec les critères visant à prédire une évolution vers un SHCG. Nous espérons ainsi nous faire une idée de la fiabilité de ces critères appliqués à notre population, et donc évaluer la pertinence de les utiliser à l’avenir afin de prédire l’évolution inutero des foetus avec un diagnostic prénatal de sténose de la valve aortique. Méthodologie Cette étude est une étude rétrospective des dossiers informatiques de tous les foetus et nouveau-nés pris en charge au CHUV entre les années 1990 et 2018 pour un diagnostic de SHCG ou l’une de ses malformations constitutives. Les cas inclus ont été identifiés au sein des bases de données de cathétérisme cardiaque, de chirurgie cardiaque pédiatrique et d’échocardiographie foetale. In fine, 46 patients ont été inclus dans l’étude concernant la prise en charge post-natale et 12 patients ont été retenus pour l’étude des aspects anténataux. Résultats et conclusion L’état des lieux de prise en charge des enfants atteints d’un SHCG ou de ses malformations constitutives entre les années 1990 et 2018 au CHUV nous a permis de mettre en exergue le fait que la prise en charge au CHUV est sensiblement conforme aux données trouvées dans la littérature. En effet, que ce soit en terme d’interventions réalisées (intervention de Norwood avec un shunt selon Sano (70%) ou Blalock modifié (30%), puis intervention de Glenn, et enfin complétion du Fontan), de l’âge médian auquel elles ont été réalisées (respectivement 8 jours, 5 mois et 2,4 ans) ou de leurs complications, nous constatons que nos résultats ne divergent pas de ceux mentionnés dans la littérature. Nous avons évalué la fiabilité de critères visant à prédire une évolution vers un SHCG appliqués à notre population et nous sommes arrivés à la conclusion que, avec une sensibilité de 83% et une spécificité de 83%, une valeur prédictive positive de 83% et une valeur prédictive négative de 83%, ainsi que des rapports de vraisemblance de 5,00 en présence d’un score positif et de 0,20 en présence d’un score négatif, ces critères ne sont pas suffisamment fiables pour être utilisés comme seul moyen de prédiction de l’évolution in-utero des foetus avec un diagnostic prénatal de sténose de la valve aortique. Dans notre cohorte de cas prénataux, le score de Boston de tous les foetus aurait été défavorable pour une issue biventriculaire après une intervention cardiaque foetale (score