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2000
- handle: 10670/1.16xxik
- 1405-2091
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Salud en Tabasco
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Von Recklinghausen's disease Recklinghausen's disease Infirmaries Benevolent institutions Enfermedad de Recklinghausen Neurona múltiple Recklinghausen, Enfermedad de Centros hospitalarios Clínicas SanatoriosCiter ce document
Gilberto Samaniego Arvizu et al., « Enfermedad de Von Recklinghausen asociada a tumor del estroma gastrointestinal », Salud en Tabasco, ID : 10670/1.16xxik
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Résumé
"La neurofibromatosis clásica descrita por VonRecklinghausen en 1882, se hereda con un rasgo autosómicodominante y un alto grado de penetrancia, su incidencia es1 de cada 2,500 a 3,300 nacidos vivos, presente en todas lasrazas, y con predominio masculino. Neurofibromatosis tipo1, presenta alteraciones genéticas en el cromosoma 17 en laregión 17q12-17q22. Sus manifestaciones clínicas másconocidas son: lesiones cutáneas pigmentadas ( manchascafé con leche), neurofibromas externos e internos yhamartomas pigmentados del iris. El presente caso clínicocorresponde a una mujer de 44 años de edad, quién exhibelas típicas características clínicas externas, y una neoplasiagástrica benigna la que se manifestó por hematemesis. Laneoplasia se clasificó como tumor del estromagastrointestinal (TEGI), al demostrar positividad al CD-34 conestudios de inmunohistoquimica. Ultimamente se hadeterminado que la histogenésis de estas neoplasias selocaliza en una célula con morfología y función combinadatipo neuro-muscular (célula de cajal) localizada en el tractogastrointestinal."