La narration chez les enfants atteints du syndrome de Williams : aspects structuraux et pragmatiques

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RÉSUMÉ Le syndrome de Williams (SW) est une affection génétique rare caractérisée par un langage relativement préservé en présence d’un retard cognitif, et d’une particularité comportementale : l’ « hypersociabilité ». L’objectif de notre recherche est d’étudier les compétences langagières (structurales et pragmatiques) de ces enfants, en langue française, dans une situation de narration. D’un point de vue expérimental, sept enfants atteints du SW sont appariés à des enfants atteints du syndrome de Down (SD) (de même quotient intellectuel et de même âge chronologique) et à des enfants typiques de même âge chronologique. Nos résultats montrent que pour les aspects structuraux les enfants SW ont les mêmes performances que les enfants typiques en morphologie et lexique, mais sont déficients en syntaxe. Pour les aspects pragmatiques, les enfants SW ont un profil très spécifique : en ce qui concerne le respect de la structure du récit, ils sont des performances inférieures à celles des enfants typiques mais supérieures à celles des enfants SD. De plus, les enfants SW produisent beaucoup d’évaluations sociales quasi inexistantes dans les deux autres groupes. Les résultats sont discutés à la lumière des recherches déjà réalisées en langue anglaise et italienne, par rapport au lien cognition/langage et au lien hypersociabilité/langage.

SUMMARY Narratives from children with Williams syndrome : Structural and pragmatic features Williams Syndrome (WS) is a rare genetic syndrome characterized by relatively spared language in the context of general cognitive impairment as well as a specific behavioral feature : « hypersociability ». Using narratives as a context, the goal of our research is to investigate structural and pragmatic aspects of linguistic performance in French speaking children with WS. Seven children with Williams Syndrome were matched on IQ and chronological age to seven children with Down Syndrome (DS), and seven chronological age matched typically developing children (TD) served as controls. Our results show that for the structural aspects of language, the WS perform comparably to the typically developing group on lexical and morphological measures, but below the TD group on syntax. Performance on pragmatic measures reveals a specific profile for the WS group : with respect to the structure of the story, their performance is impaired compared to the TD group, but better than that of the DS group. Moreover, the WS group frequently uses social evaluative devices which are negligible in the two other groups. The results are discussed in relation to previous work conducted in English and in Italian, how language and cognition intersect, and the link between language and sociability.