L’apprentissage de la langue écrite dans le cas du syndrome de Williams

Résumé Fr En

Le syndrome de Williams (SW), maladie génétique rare admettant un handicap intellectuel, offre une occasion de mieux comprendre l’évolution des précurseurs phonologiques et visuels contribuant à l’activation des mécanismes de lecture. En effet, les déficits phonologiques et visuo-spatiaux semblent expliquer indépendamment une part de la variabilité dans l’installation du code écrit, malgré la préservation relative du lexique. Selon une approche multidimensionnelle, l’objectif de cette étude longitudinale sur trois ans était de repérer la nature et l’évolution des précurseurs phonologiques et visuels reconnus comme contribuant au bon développement de la maîtrise du code écrit. Nous avons rencontré une fois par an durant trois ans (3 temps), 7 jeunes avec SW âgés de 5 à 8 ans appariés, au cas par cas, à 30 enfants contrôles typiques selon le sexe et l’âge chronologique. Plusieurs tâches ont été administrées afin d’évaluer la connaissance du code et ses précurseurs phonologiques (épi- et méta-phonologie, mémoire auditivo-verbale et dénomination rapide) et visuels (raisonnement visuo-spatial et attention visuelle). Les résultats indiquent que l’évolution atypique et retardée de certains précurseurs conduit à un décalage temporel dans l’activation des mécanismes de lecture et, par conséquent, des trajectoires développementales de l’installation du code écrit dans ce syndrome. Notre discussion s’orientera vers une classification possible des trajectoires développementales, selon une approche multidimensionnelle des variabilités observées dans la maîtrise du code écrit.

Williams syndrome (WS), a rare genetic disorder with intellectual disability, is a better opportunity to understand the evolution of phonological and visual precursors contributing to the reading mechanisms activation. A part of the variability of access to written code can be explain by independent phonological and visual-spatial deficits in the syndrome, despite the relative preservation of the lexicon. Using a multidimensional approach, the aim of this three-year longitudinal study was to identify the nature and evolution of phonological and visual precursors recognized as contributing to the good development of written code skills. We met 7 young people with WS aged 5 to 8 years matched, case-by-case, to 30 typical control children according to sex and chronological age. Several tasks were administered to assess code knowledge and its phonological precursors (epi- and meta-phonology, auditory-verbal memory, and rapid naming) and visual (visuospatial reasoning and visual attention). The results indicate that the atypical and delayed evolution of certain precursors leads to a time lag in the activation of the reading mechanisms and, consequently, of the developmental trajectories in the written code mastery in this syndrome. The discussion will focus on a possible classification of developmental trajectories, according to a multidimensional approach of the variabilities observed in the access to written code.