Apprentissages Fondamentaux et Syndrome de Williams

Résumé Fr

Savoir lire, écrire et compter reste une nécessité aujourd’hui. Pourtant, rares sont les études s’intéressant aux apprentissages fondamentaux chez des jeunes en situation de handicap intellectuel. Cette recherche transversale est la première en France à investir la contribution de plusieurs facteurs visuels dans l’acquisition de la littéracie et de la numératie chez des jeunes porteurs d’une maladie génétique rare admettant un trouble du développement intellectuel : le syndrome de Williams (SW). Les rares études dans ce syndrome montrent que des déficits visuo-perceptifs (visuo-spatiaux et visuo-constructifs) semblent expliquer une part de la variabilité observée dans les compétences de lecture (Dessalegn et al., 2013), d’écriture (Varuzza et al., 2014) et de numératie (O’Hearn & Luna, 2009). Cependant, ces résultats n’explorent qu’une partie de la sphère visuelle et ne sont pas clairs quant à la nature des déficits visuels impliqués dans la mise en place des apprentissages fondamentaux. Notre étude postule donc que l’origine des déficits d’acquisition et d’apprentissage pourrait être multidimensionnelle (Levy et al., 2003) et être en lien notamment avec un déficit dans le traitement visuel. Nous avons rencontré 22 jeunes francophones avec SW âgés de 6 à 35 ans appariés à 44 jeunes contrôles typiques de même genre et âge chronologique (âge moyen = 15.4 ans) et 22 jeunes contrôles de même genre et âge mental (âge mental moyen = 5.8 ans). Des tests standardisés ont permis d’évaluer les compétences de lecture, d’écriture et de numération ainsi que la sphère visuelle : les habiletés visuospatiales, visuo-attentionnelles et mnésiques (calepin visuo-spatial et administrateur central). Nos résultats suggèrent un trouble de la pensée représentationnelle associé à des troubles de la perception visuo-spatiale (rotation mentale) pouvant être impliqués dans les variabilités d’accès aux apprentissages. Plus spécifiquement, il semble exister un trouble de l’empan visuo-attentionnel pouvant être impliqué dans les variabilités d’accès aux compétences de lecture. Notre discussion s'orientera vers une meilleure compréhension des facteurs visuels impliqués dans la mise en place des apprentissages fondamentaux suivant une optique de remédiation. In fine, cette étude aura des implications dans l’accompagnement (remédiation et programme d’entraînement) des jeunes à besoins éducatifs particuliers (BEP) en situations de handicap ou de vulnérabilité.