Le myélome multiple à immunoglobuline D (MM à IgD) est une entité rare de gammapathies monoclonales. Nous rapportons le cas d’un MM à IgD, associé à une excrétion excessive de chaînes légères libres lambda (CLL λ) diagnostiqué et pris en charge au Centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marr...
De nombreuses molécules anti-BCMA (pour B-cell maturation antigen) ont été développées ces dernières années, ouvrant de nouvelles perspectives thérapeutiques pour la prise en charge des patients atteints de myélome multiple réfractaire, en particulier chez ceux exposés ou réfractaires aux inhibiteur...
L’exportine 1 (XPO1) est un récepteur nucléaire impliqué dans le phénomène d’export nucléaire. Une forte expression de XPO1 dans les hémopathies malignes est associée à une diminution de la survie. L’inhibition de XPO1 a démontré son intérêt dans plusieurs modèles précliniques. Le sélinexor est le p...
La cytométrie en flux est considérée comme un outil incontournable pour le monitorage du myélome multiple (MM) (diagnostic différentiel, détermination du risque de progression des patients atteints de gammapathie monoclonale de signification indéterminée, quantification de la maladie résiduelle).L’i...
La leucémie plasmocytaire primaire est une variante agressive et rare du myélome multiple (MM), avec une grande fréquence des localisations extra-médullaires, essentiellement hépatiques et spléniques. Les atteintes pleuro-pulmonaires ont été rarement décrites dans la littérature. Nous rapportons le...
L’hémophilie A acquise (HAA) est une pathologie hémorragique rare mais potentiellement sévère, causée par des auto-anticorps dirigés contre le facteur (F) VIII. En dehors des cas idiopathiques, les principales étiologies sont auto-immunes, néoplasiques, médicamenteuses ou obstétricales. Notre observ...
Les chaînes légères des immunoglobulines sont qualifiées de libres lorsqu’elles ne sont pas liées à des chaînes lourdes pour former une immunoglobuline entière. La quantification de ces chaînes légères libres dans le sérum est recommandée par la Haute autorité de santé pour le diagnostic et le suivi...
Nous rapportons ici un cas de leucémie plasmocytaire primitive à immunoglobulines (Ig) E. Le myélome à IgE est une variante exceptionnelle du myélome multiple, associée à un pronostic très péjoratif.Son diagnostic biologique nécessite la réalisation d’analyses spécifiques pour la mise en évidence d’...
Un homme de 88 ans est hospitalisé dans un contexte d’altération de l’état général. L’hypercalcémie, le débit de filtration glomérulaire et la présence de lésions ostéolytiques diffuses amènent à la réalisation d’un myélogramme, qui retrouve un envahissement médullaire majeur par des plasmocytes ano...
Les analogues de la thalidomide agissent par un mécanisme d’action original en induisant un rapprochement entre l’E3 ubiquitine ligase CRL4-CRBN et des protéines intracellulaires spécifiques, entraînant l’ubiquitination puis la dégradation protéasomale de ces protéines cibles. La destruction sélecti...
Les immunothérapies ciblant le B-cell maturation antigen (BCMA) se sont développées de façon rapide et importante dans le myélome multiple (MM) ces dernières années. Elles incluent les cellules T à récepteur antigénique chimérique (CAR-T), les anticorps bispécifiques et les anticorps monoclonaux con...
Les effets du système immunitaire sur la réponse antitumorale ne font plus aucun doute et le myélome multiple n’échappe pas à la règle. La compréhension des mécanismes immunitaires favorisant le myélome multiple a permis de développer de nouveaux axes de traitement prometteurs : les immunothérapies...
Les cellules T à récepteur antigénique chimérique (CAR-T) autologues sont sur le point d’être utilisées en routine dans le traitement du myélome multiple. Cependant, l’utilisation de ces CAR-T autologues présente plusieurs difficultés liées à la leucaphérèse, à leur production ou encore à leur effic...
L’immunothérapie par cellules T à récepteur antigénique chimérique (CAR-T) poursuit un développement très rapide dans le myélome multiple, et l’idécabtagène vicleucel devrait être prochainement disponible en France sous sa forme commerciale. Les taux de réponse obtenus sur les patients en rechute so...
Le laboratoire CTRS (Cell Therapies Research & Services), spécialisé dans les partenariats public-privé et les maladies rares, a pour objectif de mettre à disposition des patients des molécules à forte valeur ajoutée dans des pathologies rares, voire ultra-rares. Notre priorité est d’accompagner les...
Le myélome multiple est une hémopathie maligne qui, en dépit des nombreuses améliorations survenues en première ligne thérapeutique, tend très souvent à rechuter. Il s’agit d’une maladie très hétérogène, certains patients étant très bons répondeurs sur de longue durée et d’autres pour qui la situati...
En dépit de l’amélioration continue du traitement de première ligne du myélome multiple, la rechute reste constante et des stratégies permettant de prolonger la période de rémission, et si possible la survie des patients, sont nécessaires. Le lénalidomide est actuellement le seul traitement approuvé...
Si le pronostic du myélome multiple a été nettement amélioré par le développement des inhibiteurs du protéasome et des immunomodulateurs, la maladie reste incurable et la durée de survie est de l’ordre de cinq ans chez les patients non éligibles à la greffe. Le second tournant dans l’histoire des th...
Le myélome multiple (MM) se développe au niveau de la moelle osseuse et est toujours précédé de stades précurseurs. En effet, il existe un continuum entre la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, le MM asymptomatique, et le MM. Il s’agit là d’un modèle d’évolution défini par des ent...